Neurobiología de la Audición

Introducción

Bases moleculares de la función auditiva y fisiopatología de la hipoacusia. La pérdida auditiva es uno de los problemas médicos con mayor prevalencia. Se estima que hasta un 8% de la población del mundo desarrollado la padece, sus índices se prevé que aumenten debido al ruido y a otros factores externos. En España nacen 200 sordos profundos cada año y más de millón y medio de personas padecen problemas auditivos crónicos de mayor o menor grado. Las mutaciones en el gen IGF1 causan una enfermedad extremadamente rara sindrómica, que cursa con sordera neurosensorial. La evaluación neurofuncional de la función auditiva mediante potenciales evocados nos ha permitido describir que el déficit de IGF-1 causa sordera neurosensorial en el ratón. El oído interno de este animal presenta graves alteraciones morfológicas, a destacar la muerte neuronal temprana y su acelerada neurodegeneración. Las causas moleculares últimas las encontramos en la expresión espacio/temporal alterada de factores de transcripción, MEF2 y FOXM1, entre otros, que causan el fracaso celular en la fase de diferenciación terminal. Así como en la inflamación crónica que presenta la cóclea. Otros sistemas afectados incluyen el oseo, y entre los sensoriales encontramos el vestibular y la retina. En este contexto, estudiamos las redes intracelulares de señalización que participan en la respuesta a este factor en distintas especies. Centrandonos en las vías que controlan la autofagia, la respuesta inflamatoria y en suma la actividad de las quinasas de estrés. En conjunto, nuestro trabajo contribuye a definir las bases moleculares y celulares de la degeneración auditiva y a investigar la potencial utilidad clínica del IGF-1 y sus dianas como neuroprotectores. Publicaciones: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=varela-nieto i. Grupo perteneciente al IdiPAZ y al CIBER-ER. En Internet: www.targear.eu


Varela Nieto, Isabel
Profesor Investigación



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